Przeszczep wątroby to jedna z metod leczenia niewydolności tego narządu, stosowana w określonych przypadkach. Niekiedy jest jedynym skutecznym sposobem dającym pacjentowi szansę na przeżycie. Choć ostra niewydolność wątroby zagraża życiu chorego, dzięki postępowi medycyny i transplantologii dziś w Polsce szansa na całkowite wyleczenie pacjenta jest bardzo wysoka. Niestety wśród chorych kwalifikujących się do przeszczepu są także dzieci. Jakie są wskazania do transplantacji wśród najmłodszych i jak wygląda życie po operacji?
Gościem Radiokliniki jest prof. Piotr Kaliciński – kierownik Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Centrum Zdrowia Dziecka, pierwszy polski chirurg, który wraz z zespołem doświadczonych specjalistów przeszczepił dziecku wątrobę.
Wątroba – narząd do zadań specjalnych, który czasem niedomaga
Wątroba to jeden z najważniejszych narządów i największy gruczoł trawienny w organizmie człowieka. Pełni wiele kluczowych dla życia funkcji, m.in.: uczestniczy w metabolizmie składników odżywczych, a także neutralizacji toksyn, produkuje substancje niezbędne dla procesu trawienia, a także te odpowiedzialne za krzepnięcie krwi. Stanowi rezerwuar glukozy w postaci zmagazynowanego w niej glikogenu, a także jest źródłem wielu hormonów.
Choć ma duże zdolności regeneracyjne, można ją łatwo uszkodzić i doprowadzić do upośledzenia jej funkcjonowania. Zdarza się również, że dotykają ją choroby, również te wrodzone o podłożu genetycznym, a także stany zapalne i dysfunkcje będące skutkiem zakażeń wirusowych. Niewydolność wątroby wywoływana przez choroby przewlekłe może prowadzić do ostrych stanów, takich jak marskość. Wówczas koniecznością jest transplantacja, która warunkuje przeżycie pacjenta. Niestety wątroba bardzo często cierpi po cichu, a poważne schorzenia tego narządu atakują także dzieci.
Sprawdź też: Wątroba cierpi po cichu!
Przeszczepy wątroby u dzieci
Dla wielu pacjentów transplantacja, czyli przeszczepienie fragmentu wątroby od dawcy to szansa na życie. Pierwszy udany przeszczep wątroby w Polsce przeprowadzono ponad 30 lat temu — dokładnie 1 marca 1990 roku w Instytucie „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”. Od tamtej pory polska transplantologia bardzo się rozwinęła i osiągnęła europejski poziom. Jak do tej pory w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie wykonano już ponad 800 transplantacji tego narządu.
Kwalifikacja do przeszczepu wątroby
Do transplantacji kwalifikują się pacjenci, którzy mają mniej niż 90% szans na przeżycie kolejnego roku. Pozyskany od dawcy fragment wątroby może przedłużyć ich życie. Rok po przeszczepieniu wątroby przeżywa około 90% chorych, a kolejnych pięć lat nawet 75% z nich.
Wskazaniem do transplantacji najczęściej są choroby przewlekłe, takie jak przewlekłe zapalenie wątroby. Ostre zapalenia z kolei rzadko wymagają przeszczepu — zwykle dzieje się to w momencie, gdy z czasem prowadzą do ostrej niewydolności wątroby. Warto jednak wiedzieć, że jeśli z jakiegoś powodu wirusowe lub immunologiczne zapalenia wątroby przejdą w stan przewlekły, w przyszłości mogą jednak być wskazaniem do transplantacji.
Przeszczepy wątroby u dzieci – główne wskazania
Najczęstszymi wskazaniami do transplantacji wątroby u dzieci są:
- cholestaza wątrobowa (zastój żółci)
- choroby metaboliczne (najczęściej zlokalizowane właśnie w wątrobie): choroba Wilsona, mukowiscydoza czy niedobór alfa-1-antytrypsyny
- pierwotne nowotwory wątroby
- marskość będąca skutkiem zakażenia wirusowego – np. wirusowe zapalenie wątroby typu B i C
- pozapalna marskość wątroby w przebiegu autoimmunologicznego zapalenia wątroby lub idiopatycznej marskości wątroby
- inne schorzenia wątroby
Choroby metaboliczne: mukowiscydoza, choroba Wilsona i niedobór alfa-1-antytrypsyny
Wskazań do przeszczepu u dzieci jest wiele. Dużą grupę stanowią tu różnego rodzaju wrodzone choroby metaboliczne, najczęściej zlokalizowane w tym narządzie. Organ nie produkuje wówczas konkretnego enzymu, co prowadzi do uszkodzenia wątroby lub innych narządów. Przeszczep eliminuje skutki takiego niedoboru, ponieważ zdrowa wątroba pobrana od żywych dawców lub zmarłych produkuje brakujący wcześniej enzym. Do najczęstszych chorób metabolicznych kwalifikujących pacjenta do transplantacji należą niedobór alfa-1-antytrypsyny, choroba Wilsona czy mukowiscydoza. Tutaj dowiesz się o niej więcej: Mukowiscydoza – najczęstsza choroba genetyczna.
Nowotwory wątroby
Wskazaniem do przeszczepienia wątroby u dzieci są również nowotwory. Zabieg usunięcia chorego i wszczepienie nowego narządu, kiedy nowotworu wraz z fragmentem wątroby nie można usunąć drogą resekcji konwencjonalnej, jest jedyną skuteczną metodą leczenia dającą pacjentowi szansę na przeżycie. Transplantacja narządu u chorych onkologicznie daje dobre wyniki leczenia.
Cholestaza wątrobowa
Aż połowa pacjentów poniżej 18. roku życia zostaje zakwalifikowana do przeszczepu z powodu cholestazy wątrobowej rozwijanej na tle wrodzonej niedrożności wewnątrzwątrobowej dróg żółciowych w okresie niemowlęcym.
Cholestaza to stan upośledzonego tworzenia lub odpływu żółci z wątroby do dwunastnicy.
Wówczas pomiędzy wątrobą a jelitem występują problemy z przechodzeniem żółci oraz jej zastój. Jednym z objawów takiego stanu jest charakterystyczna żółtaczka, jednak nie zawsze musi być pierwszym sygnałem świadczącym o rozwijającej się cholestazie.
Wrodzona niedrożność wątrobowych dróg żółciowych początkowo może być leczona operacyjnie. Zabieg polega na zespoleniu jelita z wnęką wątroby, jednak jego skuteczność nie jest wysoka. Tuż po operacji oscyluje na poziomie 50%, jednak w dłuższej perspektywie spada do 20-25%. Taki odsetek dzieci funkcjonuje do wieku dorosłego ze swoją wątrobą po leczeniu operacyjnym. Większość z nich już w ciągu dwóch lat po operacji wymaga przeszczepu.
Niektórzy pacjenci z ustabilizowaną niewydolnością wątroby mogą funkcjonować z chorobą przez kilka lat, inni jednak wymagają dość szybkiego działania i szybkiego przeszczepu. Pojawienie się konkretnych objawów świadczących o zaburzeniu metabolizmu wątroby, czyli dekompensacja, świadczy o tym, że choroba jest już w zaawansowanym stadium potencjalnie zagrażającym życiu. Chory z objawami ostrej niewydolności wymaga natychmiastowego przeszczepu — aby mógł przeżyć, potrzebuje interwencji chirurgicznej w ciągu zaledwie 48-72h.
Przeszczepy wątroby – szansa na życie
Transplantacja daje szanse na długie życie pacjentom dotkniętym przewlekłymi i ciężkimi chorobami wątroby. Przeszczep jest operacją ratującą lub wydłużającą czas przeżycia, którą w Polsce wykonuje się bezpłatnie. Niestety problemem jest jednak długi czas oczekiwania, co jest wynikiem niewystarczającej liczby dawców. Jak mówi prof. Piotr Kaliciński, pomimo postępu medycyny i spadku liczby chorych wymagających transplantacji, zapotrzebowanie na narząd wciąż jest duże.
Przeszczep wątroby to skomplikowana operacja, która polega na usunięciu chorego narządu i wymianie go na sprawnie funkcjonujący fragment narządu pobrany od dawcy.
Kto może być dawcą narządu?
Wątrobę potrzebną do transplantacji pobiera się od żywego lub zmarłego dawcy, jeżeli nie wyraził sprzeciwu za życia. Z kolei organ od osoby żyjącej można pobrać tylko wtedy, gdy dobrowolnie się na to zgadza i ma pełną zdolność do czynności prawnych. Musi być więc osobą pełnoletnią, bez ograniczonej poczytalności czy ubezwłasnowolnienia.
Przeszczep od żywego dawcy daje znacznie lepsze efekty leczenia. Pacjenci przeżywają po transplantacji wątroby nawet 20 lat – udane przeszczepienie to nie tylko szansa na poprawę zdrowia, ale także na dłuższe życie.
Pozyskanie wątroby od dawcy żywego polega na pobraniu fragmentu narządu. Wątroba składa się z poszczególnych segmentów, które w innym organizmie mogą pełnić funkcję całego narządu. Wątroba ma też ogromne zdolności regeneracyjne, dlatego narząd dawcy po pobraniu jego fragmentu stosunkowo szybko się odbudowuje. Organ wraca do około 95% swojej wcześniejszej masy już po 10-14 dniach.
Narząd od żywego dawcy można pozyskać w linii prostej, tj. rodzeństwo, rodzice i dzieci. Są to tzw. przeszczepy rodzinne. Choć polskie prawo umożliwia pobranie narządu od spokrewnionego dawcy, takie przeszczepy są rzadkością. Zdarza się, że członkowie rodziny nie chcą oddać swojego organu, bo boją się o swoje zdrowie, a niekiedy na przeszkodzie stoi ich kondycja zdrowotna. Dawcą może zostać także osoba, która jest blisko i emocjonalnie związana z biorcą. Są to przykład żona lub mąż chorego.
Potencjalny dawca musi przejść szereg specjalistycznych badań kwalifikujących do pobrania narządu. Niestety dużo osób chcących oddać narząd do przeszczepu, nie przechodzi pomyślnie testów medycznych.
Akceptacja nowego narządu przez organizm
Zabieg transplantacji trwa około dwóch godzin. Aby można było mówić o powodzeniu i przyjęciu się przeszczepu, konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarzy przez pacjenta. Ostre odrzucanie narządu jest jednym z najczęstszych i najgroźniejszych powikłań występujących bezpośrednio po operacji. Kluczowe jest także pierwsze 3-6 miesięcy, czyli tzw. okres adaptacyjny. Istnieje wówczas ryzyko odrzucenia przez biorcę wszczepionego, wcześniej pobranego fragmentu wątroby od dawcy.
W celu przeciwdziałania odrzutowi pacjent po przeszczepie musi przyjmować leki immunosupresyjne. Leczenie immunosupresyjne polega na zmniejszeniu ilości przeciwciał produkowanych przez organizm (powodujących odrzucenie przeszczepu) co może skutkować przejściowym lub stałym obniżeniem odporności organizmu.
Rokowania i życie po przeszczepie wątroby u dzieci
Przeszczepienie wątroby jest ostatecznością, gdy szanse na przeżycie pacjenta kolejnego roku są niższe niż 10%. Trzeba jednak pamiętać, że transplantacja narządu nie daje jednak 100% skuteczności. Jeśli jednak pacjent nie odrzuca przeszczepu i nie występują żadne powikłania, możliwe jest bardzo długie, nawet kilkudziesięcioletnie przeżycie. Pierwsi pacjenci po transplantacji żyją już ponad 30 lat.
Około 10% pacjentów wymaga jednak ponownego przeszczepu z powodu utraty przeszczepu pierwszego (pierwsze przeszczepienie).
Największy odsetek śmiertelności występuje w pierwszym roku po przeszczepie. Istnieje wówczas duże ryzyko zgonu pooperacyjnego, co wiąże się z ciężkim stanem pacjenta w trakcie transplantacji lub innymi powikłaniami. Na szczęście dzięki ogromnemu postępowi w chirurgii dziecięcej i transplantacji narządów dziś pierwszy rok po przeszczepieniu wątroby przeżywa około 95% dzieci. Po 15 latach współczynnik przeżycia wciąż jest stosunkowo wysoki — wynosi około 88-90%.
Wielu pacjentów oraz ich bliscy zdają sobie pytanie: jak żyć po przeszczepie? Normalne życie jest jak najbardziej możliwe! Dzieci mogą uprawiać sport, spotykać się z kolegami i normalnie rozwijać chodząc do szkoły. Trzeba jednak pamiętać, że wątroba zwłaszcza u dzieci jest stosunkowo duża i wystaje spod łuków żebrowych. Może być przez to bardziej narażona na urazy. Mimo wszystko zdarzają się one rzadko, a dziecko może funkcjonować tak samo, jak jego rówieśnicy.
Leczenie chorób wątroby – to nie tylko przeszczep
Możliwości leczenia chorych z dysfunkcjami wątroby jest już na szczęście coraz więcej. Medycyna cały czas się rozwija i wiele chorób można skutecznie leczyć farmakologicznie.
Wdrożenie konkretnych leków, zwłaszcza we wczesnym etapie choroby, może zapobiec przeszczepieniu narządu w przyszłości. Jak do tej pory, dzięki rozwojowi medycyny oraz szczepieniom, ze wskazań do transplantacji wątroby u dzieci wyeliminowano wirusowe zapalenie wątroby typu B oraz wirusowe zapalenie wątroby typu C. Jak mówi prof. Piotr Kaliciński, takich pacjentów już właściwie nie ma — szczepienie przeciw WZW B jest obowiązkowe dla wszystkich niemowląt w Polsce od 1994 roku. W związku z tym ta choroba i jej następstwa, takie jak marskość wątroby, wśród populacji poniżej 30. roku życia zostały właściwie wyeliminowane.
Istnieją także skuteczne leki przeciwwirusowe zarówno przeciw WZW B, jak i WZW C. Farmakologia może być więc skuteczną formą leczenia, jeśli zostanie ono rozpoczęte we właściwym momencie. Choć wirusy pozostają wówczas w organizmie w postaci uśpionej, za pomocą leków można zahamować rozwój infekcji oraz zapobiec groźnym dla życia konsekwencjom zakażenia.
Są również nowe leki stosowane w tzw. chorobach rzadkich — głównie w chorobach metabolicznych. Jednym z takich przykładów jest tyrozynemia, czyli choroba, w której przebiegu bardzo szybko rozwija się marskość, a nawet nowotwory. Kiedyś tyrozynemia była wskazaniem do przeszczepu wątroby już w 1. roku życia dziecka. Dziś, dzięki wprowadzeniu odpowiedniego leku, koryguje się istniejący błąd metaboliczny, a dzieci z tą chorobą nie wymagają przeszczepu.
Przeszczepy wątroby u dzieci: podcast do wysłuchania
Gościem Radiokliniki był prof. Piotr Kaliciński – kierownik Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Centrum Zdrowia Dziecka i pierwszy polski chirurg, który wraz z zespołem doświadczonych specjalistów przeszczepił dziecku wątrobę. Zapraszamy do wysłuchania podcastu!
