Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba o wielu przyczynach i obliczach – każde z nich, nie leczone, jest śmiertelne! Choroba postępuje bardzo szybko ograniczając nawet podstawowe, codzienne czynności. Nie wybiera – może dotyczyć dzieci, młodych osób w sile wieku, a także seniorów.

Oceń to:
| Liczba ocen: 40 Średnia: 3.8

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) – dzisiejsza medycyna coraz skuteczniej potrafi pomóc pacjentom dotkniętym tym ciężkim schorzeniem. Specjaliści przyznają jednak, że to wciąż wielkie wyzwanie nie tylko dla pacjenta, ale również dla lekarza. Zapraszamy do wysłuchania rozmowy z prof. Piotrem HoffmanemKierownikiem Kliniki Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie.

Ewelina Myłek: Panie Profesorze, ile osób w Polsce choruje na tętnicze nadciśnienie płucne, jaka jest skala tego problemu?

Piotr Hoffman: Dane, które mam, pochodzą od Pana Profesora Marcina Kurzyny i obejmują obserwacje z 2015 roku. Wynika z nich, że w 2015 r. mieliśmy ok. 750 chorych, w tym 113 dzieci. Natomiast leczonych w ramach programu terapeutycznego było 631 pacjentów. Tzw. chorobowość, czyli ilość pacjentów na milion mieszkańców – 24/milion, zapadalność na tę chorobę 4,6/milion/rok, a śmiertelność 6,3%. Są to liczby, które charakteryzują zagrożenie tą chorobą oraz znaczne ryzyko, które za sobą niesie. Tych chorych przybywa, co oznacza również, że coraz lepiej potrafimy diagnozować i świadomość TNP wśród lekarzy jest coraz większa. Powstają nowe ośrodki, które specjalizują się w diagnostyce i terapii tętniczego nadciśnienia płucnego. A jest to bardzo trudne zadane, ponieważ do TNP prowadzi wiele różnych chorób z kilku dziedzin interny. Dlatego trzeba rzeczywiście wykazać się dużą erudycją lekarską.

EM: Czy tętnicze nadciśnienie płucne jest dziś chorobą śmiertelną, jakie są i od czego zależą rokowania pacjentów?

PH: TNP jest rzeczywiście chorobą ciężką. Jeżeli jest nieleczone, szybko prowadzi do śmierci, stąd też nasze zadanie lekarskie, by skutecznie dostrzegać jej objawy, rozpoznawać i prowadzić pacjentów w sposób odpowiedni.

Niestety, na możliwość wystąpienia choroby zwracają uwagę dość nietypowe objawy, co utrudnia nam jej rozpoznanie, na przykład duszność – czyli na początku niemożność wykonania prostych wysiłków fizycznych.

Objawy TNP bardzo szybko postępują w czasie – duszność nasila się, pojawia się przy coraz mniejszych aktywnościach, tak lekkich, jak chociażby ścielenie łóżka, zmywanie naczyń, co bardzo ogranicza codzienne funkcjonowanie. Stopniowo, duszność pojawia się nawet w spoczynku razem z bardziej niepokojącymi objawami, jak m.in. kołatania serca, omdlenia, nawet utraty przytomności – wtedy choroba jest już na zaawansowanym etapie i szybko musimy wkraczać z diagnostyką i leczeniem.

EM: Czy to prawda, że na tętnicze nadciśnienie płucne statystycznie dwa razy częściej chorują kobiety?

PH: Tak było kiedyś, przez wiele lat wśród chorych na TNP dominowały kobiety. Obecnie okazuje się, że coraz więcej mężczyzn choruje na tętnicze nadciśnienie płucne, innymi słowy, ten stosunek zachorowalności staje się coraz bardziej wyrównany. Nie ma dobrego wytłumaczenia, dlaczego tak się dzieje, dlatego musimy być zawsze czujni u obu płci w przypadku takich objawów, jak wspominałem wcześniej.

EM: Czy sami możemy te objawy zauważyć i umiejscowić? Co szczególnie powinno nas zaniepokoić?

PH: I tu jest właśnie największy problem – diagnostyka. Ponieważ objawy są dosyć nietypowe, zdarza się, ze łączymy je po prostu ze stresem i przemęczeniem lub, jak każdy człowiek – z dużą ilością pracy, kawy i brakiem snu. Ale, jeżeli podobne objawy trwają długo i nie znikają, zdecydowanie powinniśmy się zgłosić na badania.

Pamiętajmy jednak, że lekarz stoi przed niełatwym wyzwaniem, ponieważ najczęściej właśnie z takimi objawami przychodzą osoby przemęczone, mające jakieś problemy emocjonalne, a lekarze mimo to muszą pamiętać, że to może nie być tylko stres lub inna, mniej zagrażająca życiu choroba, a właśnie tętnicze nadciśnienie płucne.

Z drugiej strony, to choroba rzadka, w związku z czym pojawia się w kolejnych etapach rozpoznania różnicowego – to znaczy, że najpierw możemy podejrzewać u takiego pacjenta inne schorzenie. Jednak, kiedy czujemy, że duszność coraz bardziej ogranicza nam normalne funkcjonowanie, na pewno powinniśmy udać się do lekarza.

EM: Czyli – obrazowo – kiedy np. dotychczas wchodziliśmy na 3 piętro, a obecnie musimy zatrzymać się na odpoczynek już w połowie drogi?

PH: Tak dokładnie – kiedy zaczynamy czuć się jak więzień we własnym ciele, to jest najwyższy czas, by zgłosić się po poradę lekarską!

EM: Codzienność osoby z tętniczym nadciśnieniem płucnym wydaje się być bardzo trudna…

Tętnicze nadciśnienie płucne stwarza naprawdę duże ograniczenia w codziennym funkcjonowaniu. Jakość życia pacjenta jest niska i niestety postępuje w czasie. To jest choroba, która jest bardzo groźnym przeciwnikiem zarówno pacjenta, jak i lekarza.

EM: Kto najczęściej choruje na TNP i jakie są przyczyny tej choroby – czy to choroba dziedziczna, czy wynikająca z nieprawidłowego stylu życia?

PH: Jest bardzo wiele przyczyn tętniczego nadciśnienia płucnego. To choroba, która opisuje nam nieprawidłowy stan krążenia w łożysku płucnym. Może do tego prowadzić bardzo wiele czynników. Wspomniała Pani o genetyce, to jest oczywiście prawda, również niektóre leki prowadzą do TNP – są to najczęściej te przepisywane w celu odchudzania. Wiemy, że jest to grupa niebezpieczna pod tym względem… Ponadto, powodem mogą być niektóre choroby tkanki łącznej m.in. sklerodermia, nadciśnienie wrotne – powikłanie chorób wątroby. Ale także wrodzone wady serca mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego, o ile nie są wcześniej operowane. Jest grupa wad, o których wiemy, że mogą doprowadzić właśnie do rozwoju TNP.

EM: Innymi słowy, powodów pojawienia się tej choroby może być bardzo wiele…

PH: Właśnie – stąd tak trudna diagnostyka. Natomiast, jeżeli pacjent przychodzi z już rozpoznanym TNP, musimy dokładnie ustalić, jaka jest etiologia (przyczyna), ponieważ wpływa to na wybór sposobu leczenia.

EM: Czy można w takim razie rozumieć, że, na TNP mogą chorować również dzieci, skoro przyczyną choroby mogą być też wrodzone wady serca?

PH: Tak, dzieci również. Jest to jeden ze scenariuszy tej choroby, która ma bardzo wiele obliczy. Dzieci mogą zapadać na TNP, ale najczęściej, jeśli wynika ono z wrodzonej wady serca, jest stwierdzane zwykle u dorosłych.

Jeżeli nie leczy się tzw. wad przeciekowych, na przykład ubytków w przegrodzie międzykomorowej, może dojść do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego!

Podsumowując, jeśli stwierdzamy TNP u dorosłego, świadczy to o tym, że niestety spóźniliśmy się z naszym leczeniem, ponieważ chirurgiczna korekcja najczęściej zapobiega rozwojowi TNP w tej grupie chorych.

EM: A czym jest zespół Eisenmengera?

PH: Zespół Eisenmengera jest rodzajem TNP, który występuje właśnie w wadach przeciekowych, czyli takich, w których dochodzi do mieszania się krwi w sercu – czy to na poziomie przedsionków, czy na poziomie komór – ponieważ w przegrodach jest otwór, który umożliwia mieszanie się krwi.

Jeżeli przez wiele lat utrzymuje się zwiększony przepływ krwi w krążeniu płucnym – bo taka jest charakterystyka tych wad – tętnice płucne zaczynają reagować w sposób niekorzystny tj. zaczynają ulegać przebudowie, czyli zmieniać się w bardziej twarde, mniej podatne. Wszystko to prowadzi do wzrostu w nich ciśnienia. Niestety zmiany te są nieodwracalne, dochodzi do utrwalenia wysokiego ciśnienia płucnego, a ten mechanizm definiuje nam właśnie zespół Eisenmengera.

EM: Na TNP mogą chorować ludzie w bardzo młodym wieku, ale też i seniorzy.

PH: Obserwujemy, że populacja chorych na TNP jest coraz starsza. Często wykrywamy je u pacjentów powyżej 50 roku życia. Najnowsze dane z rejestrów mówią, że właśnie średni wiek wykrywania TNP u pacjentów waha się między 50 a 65 rokiem życia. Są to nowe informacje, które mamy od kilku lat. Świadczy to zarówno o naszej czujności diagnostycznej, ale również o zmienionym obliczu tej choroby. To ważna nowość, ponieważ w tym wieku zwykle myślimy o innych przyczynach duszności i ograniczenia wysiłku – także, uwaga na TNP również w starszym wieku!

Audycja do wysłuchania:

EM: Panie Profesorze, czy dysponujemy obecnie na tyle skutecznymi metodami diagnostycznymi, że możemy jednoznacznie wykryć tętnicze nadciśnienie płucne u pacjenta?

PH: W początkowym okresie diagnostyki rodzi się podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego np. z nieprawidłowego elektrokardiogramu, z obrazu echokardiograficznego, może to być również bardzo typowy obraz w badaniu radiologicznym, a więc w tych bardzo podstawowych metodach.

Jeżeli dochodzi do podejrzenia TNP, wtedy chory powinien mieć wykonane cewnikowanie serca – jest to badanie, które pozwala zmierzyć bezpośrednio ciśnienie w tętnicy płucnej. Jeżeli to ciśnienie osiągnie odpowiednio wysoką wartość, wtedy rozpoznajemy TNP i wdrażamy stosowne leczenie, które może być różne dla różnych chorych. Tak więc, metodami nieinwazyjnymi, poprzez metodę inwazyjną – jaką jest cewnikowanie serca – dochodzimy do ostatecznego rozpoznania. Jeśli jesteśmy pewni, że chory ma tętnicze nadciśnienie płucne, rozpoczynamy leczenie przy określonym zaawansowaniu objawów.

EM: No właśnie, a jakie są obecnie dostępne metody leczenia dla osób, które cierpią na to schorzenie?

PH: Leczenie jest bardzo złożone i obejmuje wiele czynników. Zawsze trzeba pamiętać o tym, że porada lekarska musi obejmować wszystkie aspekty, a więc również i tryb życia.

Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, która ogranicza również ważne życiowe wybory – i tu dla kobiet bardzo istotna informacja: kobieta cierpiąca na TNP najczęściej nie może być w ciąży, ponieważ jest to obarczone ogromnym ryzykiem śmierci jej jako matki przede wszystkim.

Wszyscy chorzy muszą wiedzieć, jaki rodzaj wysiłku mogą wykonywać i na co szczególnie zwracać uwagę – chociażby na odpowiednie nawodnienie, unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce, być pod stałą opieką lekarza, żeby monitorować m.in. parametry krwi.

Ale na pewno kluczowa jest farmakoterapia. Leki dostępne w Polsce w zasadzie reprezentują wszystkie klasy leków stosowanych w TNP, które są wykorzystywane również na świecie. Naszych chorych w Polsce leczymy w obrębie programu terapeutycznego zaakceptowanego przez Ministerstwo Zdrowia. Program ten dokładnie definiuje, jakie leki, dla których chorych i w jakim stopniu zaawansowania powinniśmy stosować. Jest to leczenie drogie, dlatego też musimy przestrzegać bardzo sumiennie ustalonych reguł wdrażania. Trzeba przyznać, że leczenie jest skuteczne w zakresie poprawy jakości życia. Ci chorzy czują się lepiej, zwłaszcza przyjmując leki, czy to w formie doustnej, czy podskórnej. Leczenie również ma korzyści rokownicze – chorzy żyją po prostu dłużej.

EM: Czy farmakologia to jedyna metoda leczenia nadciśnienia płucnego?

PH: Jest to kluczowa metoda. Jednak przy innych odmianach nadciśnienia płucnego możemy wdrożyć leczenie interwencyjne np. w przypadku zakrzepowo-zatorowego tętniczego nadciśnienia płucnego (CTEPH). Wykorzystujemy tu metody kardiochirurgiczne, metody przezskórne. Czasami jest to wykonanie septostomii przegrody międzyprzedsionkowej. W skrajnych przypadkach sięgamy po transplantację płuc.

EM: Czy tętnicze nadciśnienie płucne to choroba przewlekła, z którą pacjenci muszą nauczyć się żyć, czy jednak są szansę na jej całkowite wyleczenie?

PH: Na pewno należy nauczyć się żyć z tą chorobą, bo to ciężka choroba przewlekła – i to jest zadanie dla lekarza, dla pacjenta i dla jego rodziny. Wsparcie rodziny jest tutaj oczywiście niezmiernie ważne. Mamy wiele przykładów w praktyce klinicznej, które mówi o dużej wadze tego wsparcia, czyli zaakceptowania i wspierania członka rodziny razem z jego wszystkimi ograniczeniami.

EM: Może prowadzone są obecnie badania nad innowacyjnymi rozwiązaniami dla tego schorzenia?

PH: Jeśli chodzi o metody innowacyjne – są testowane obecnie nowe grupy leków, natomiast, jak wspomniałem wcześniej, tętnicze nadciśnienie płucne to bardzo trudny przeciwnik, między innymi dlatego, że często rozpoznajemy chorobę na późnym etapie jej rozwoju, kiedy zmiany w tętnicach płucnych są już zaawansowane, stąd nie do końca możemy lekami doprowadzić do rozkurczu mięśniówki tętnic płucnych, czy też do inwolucji tkanki mięśniowej tam, gdzie ona rozwinęła się zbędnie.

Mówiąc obrazowo – tętniczki u chorego z TNP są bardzo grube i niepodatne, a nie ma skutecznego sposobu, żeby to odwrócić. Są pewne metody eksperymentalne, o których jednak nie warto jeszcze mówić, ponieważ nawet pierwsze konkretne informacje nie zawsze zwiastują sukces. Może za kilka lat, wtedy, gdy badania randomizowane potwierdzą skuteczność danej terapii dla chorych w zakresie poprawy jakości życia czy też polepszenia rokowań przy niskim ryzyku. To wymaga niestety czasu.

EM: Czy terapie, o których Pan wspominał są refundowane? Czy pacjenci w naszym kraju są dobrze zabezpieczeni?

PH: Są zabezpieczeni dobrze, coraz lepiej. Aczkolwiek, w porównaniu z bogatymi krajami Europy Zachodniej, nie zawsze możemy stosować leki w terapii skojarzonej, tak jak byśmy sobie tego życzyli i tak, jak podpowiadają nam prace naukowe z innych ośrodków. Tu trzeba podkreślić ogromny wysiłek Ministerstwa Zdrowia, jeśli chodzi o zapewnienie dostępności terapii i odpowiedniej farmakologii. Obecnie nowe leki są włączane do listy dostępnych w programie terapeutycznym. W niektórych sytuacjach możemy już teraz leczyć pacjentów z mniejszym ograniczeniem tolerancji wysiłku, nie czekając na pogłębienie się objawów. Czekanie miało swoje uzasadnienie – mieliśmy dowody na to, że ta późna interwencja przynosi efekty, a tych dowodów nie było u pacjentów z mniej nasilonymi objawami. Ale intuicja lekarska podpowiada nam, że warto byłoby zacząć jednak wcześniej. Podkreślam raz jeszcze, że jest to terapia droga i tutaj potrzebna jest wielka rozwaga. Niemniej są oczywiście wyjątkowe sytuacje, w których leczenie możemy zacząć wcześniej. Co ważne mamy dostępne wszystkie grupy leków w Polsce.

EM: Czy aktualnie w naszym kraju coraz więcej osób zapada na TNP, czy po prostu mamy coraz lepszą diagnostykę i możemy skuteczniej rozpoznawać właśnie to konkretne schorzenie u pacjentów?

PH: Prawdopodobnie i jedno i drugie. Dlatego, że jeśli prześledzimy tabelę przyczyn TNP – i jak wspomniałem fakt, iż prowadzi do niego szereg różnych chorób – zobaczymy, że ludzie są coraz starsi, żyją dłużej, mają więc zwiększoną tendencję do zapadalności na różne choroby.

Na początku naszej rozmowy wspomniał Pan o specjalistycznych ośrodkach, w których pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym mogą szukać pomocy. Jakie to ośrodki?

PH: Nie wymienię wszystkich, ale na pewno musimy tu wspomnieć o ośrodku krakowskim u prof. Piotra Podolca i Centrum Chorób Rzadkich, Europejskie Centrum Zdrowia i ośrodek prof. Adama Torbickiego w Otwocku, także Śląski Uniwersytet Medyczny. Ponadto, Instytut Kardiologii w Warszawie Klinika Wad Wrodzonych Serca – my zajmujemy się wyłącznie pacjentami, którzy mają wrodzoną wadę serca i takich pacjentów mamy 50, więc jest to liczna grupa chorych. Również Centrum Zdrowia Dziecka, które zajmuje się TNP u dzieci, także ośrodek w Białymstoku, w Olsztynie, Szczecinie. Tych ośrodków jest ok. 30 – sądzę, że nie jest ich mało, ale na pewno należy zadbać o to, by te ośrodki były bardzo dobrze wyposażone oraz aby te kolejki były jak najkrótsze, bo ci pacjenci nie mogą czekać.

EM: Dziękuję serdecznie za ważny wywiad Panie Profesorze.

PH: Dziękuję uprzejmie.

prof. Piotr Hoffman_Radioklinika

Prof. dr hab. med. Piotr Hoffman

Oceń to:

| Liczba ocen: 40 Średnia: 3.8

6 komentarzy

  1. Justyna
    Marzec 6, 2016 at 10:36 pm — Odpowiedz

    W Niemczech prowadzone są badania nad genetycznym czynnikiem powodującym nadciśnienie płucne. Tam właśnie trafiły moje usunięte chore na nadciśnienie płucne płuca, gdy otrzymałam nowe podczas transplantacji.

    • Jurek Michalski
      Marzec 7, 2016 at 7:36 am — Odpowiedz

      Dziękujemy bardzo za ten komentarz! Pani Justyno czy mogłaby Pani podzielić się z innymi informacją, w którym ośrodku i przez kogo prowadzone są te badania nad czynnikiem genetycznym powodującym nadciśnienie płucne?

    • A.
      Listopad 29, 2017 at 11:41 pm — Odpowiedz

      Witam.Jak się Pani miewa? Czy przrszczepiono tylko płuca czy serce też? Na jakim etapie choroby Pani była? Bardzo proszę o kontakt.

  2. Anna
    Listopad 6, 2017 at 6:14 am — Odpowiedz

    Moja córka ma 2lata i przez nierozpoznana wade serca vsd ma nadcisnienie płucne.Jest ciężko.Szukamy pomocy.

    • Anna
      Listopad 26, 2017 at 7:54 pm — Odpowiedz

      Proszę skontaktować się z Fundacją Serce Dziecka. Główne biuro mamy w Warszawie, ale działamy w całej Polsce. Panie z biura odpowiedzą na wszystkie Pani pytania i jak będzie pilna konsultacja, to też pomogą znaleźć odpowiedniego lekarza w okolicy, w której Pani mieszka.
      Pozdrawiam,
      Anna Tarkowska
      Zarząd Fundacji Serce Dziecka

  3. Beata
    Grudzień 3, 2017 at 12:06 pm — Odpowiedz

    Bardzo interesujący wywiad, warto przybliżać ludziom informacje o tej chorobie.

Zostaw komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.

Ewelina Myłek

Ewelina Myłek

Właścicielka ELEVEN ZETT Productions (www.ieleven.pl) specjalizującej się w medycynie, głównie kardiologii, i zdrowym stylu życia. Pasjonatka nauki i innowacji oraz szeroko rozumianego Rozwoju. Od początku swojej kariery zawodowej łączy media z medycyną. Entuzjastka filantropii, miłośniczka natury i rozliczanych koncepcji równowagi duchowej. Ceni dobre książki, ciekawe spotkanie i wielogodzinne rozmowy. Inicjatorka projektów "Myłkowe Rozmawiają" oraz "Kardiologia bez Kolejki".