Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba o wielu przyczynach i niestety – wielu obliczach. Choroba postępuje bardzo szybko ograniczając choremu wykonywanie nawet podstawowych, codziennych czynności. Niestety tętnicze nadciśnienie płucne nie wybiera – może dotknąć dzieci, młode osoby w sile wieku, a także seniorów. I co gorsza, nieleczone może szybko zakończyć się śmiercią!

[aktualizacja: 02’2021]

Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)?

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP, PAH) to rzadka choroba, która powoduje wzrost oporu naczyniowego płuc oraz wzrost ciśnienia krwi w krążeniu płucnym.

Dzisiejsza medycyna coraz skuteczniej potrafi pomóc pacjentom dotkniętym tym ciężkim schorzeniem. Specjaliści przyznają jednak, że to wciąż wielkie wyzwanie nie tylko dla pacjenta, ale również dla lekarza.

Według danych z 2015 roku na nadciśnienie tętnicze płucne chorowało 750 osób, w tym aż 113 dzieci! Natomiast leczonych w ramach programu terapeutycznego było 631 pacjentów. Tak zwana chorobowość, czyli ilość pacjentów przypadających na milion mieszkańców w tym przypadku to 24 osoby/milion. Z kolei zapadalność na tę chorobę w skali roku wynosi 4,6/milion, a śmiertelność oscyluje na poziomie 6,3%. To liczby, które powinny dobrze obrazować zagrożenie tą chorobą oraz wizualizować znaczne ryzyko, które za sobą niesie.

Chorych niestety wciąż przybywa – oznacza to także, że coraz częściej i lepiej diagnozuje się TNP. Świadomość wśród oraz wiedza lekarzy o tej chorobie jest coraz większa, co znacznie przyspiesza postawienie diagnozy. Powstają również nowe ośrodki, które specjalizują się w diagnostyce oraz terapii tętniczego nadciśnienia płucnego.

Niestety pomimo wzrostu świadomości społecznej i lepszej diagnostyki leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego to wciąż bardzo trudne zadanie. Do jego rozwoju prowadzi bowiem wiele różnych chorób. Z tego względu, aby dobrze rozpoznawać i skutecznie leczyć tę chorobę lekarz musi mieć duże doświadczenie!

Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba śmiertelna!

TNP jest chorobą o ciężkim przebiegu i jeżeli nie jest leczone, bardzo szybko kończy się śmiercią chorego. Właśnie dlatego tak ważne jest, aby zarówno pacjenci, jak i lekarze dostrzegali jego objawy i nie bagatelizowali ich. Podstawą udanego leczenia jest bowiem trafna i szybka diagnoza, a co za tym idzie – także właściwe postępowanie terapeutyczne.

Tętnicze nadciśnienie płucne jest trudne do diagnozowania ze względu na niespecyficzne objawy – na przykład duszność. Na samym początku pojawia się zwykle tylko podczas wykonania prostego wysiłku fizycznego. Taki objaw bardzo trudno jest od razu klasyfikować jako dolegliwość towarzyszącą TNP.

Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego jednak bardzo szybko postępują. Duszności nasilają się i pojawiają się przy coraz lżejszych aktywnościach – ścieleniu łóżka czy zmywaniu naczyń, co bardzo ogranicza codzienne funkcjonowanie. Z czasem pojawiają się nawet w trakcie spoczynku. Jednocześnie mogą pojawić się bardziej niepokojące objawy, takie jak: kołatanie serca, omdlenia, a nawet utrata przytomności. Niestety świadczą one zaawansowanym etapie choroby – pacjent powinien jak najszybciej trafić do lekarza specjalisty!

Dawniej na nadciśnienie tętnicze płucne w dużej mierze chorowały kobiety.

Obecnie okazuje się, że coraz więcej mężczyzn zmaga się z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Nie ma dobrego wytłumaczenia, dlaczego tak się dzieje, dlatego należy zachować czujność – bez względu na płeć!

tętnicze nadciśnienie płucne

Najczęstsze przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego

Tętnicze nadciśnienie płucne może mieć wiele przyczyn. Jedną z nich są predyspozycje genetyczne, ale również przyjmowanie niektórych leków – najczęściej tych, przepisywanych w celu utraty wagi. Ponadto, powodem TNP mogą być niektóre choroby tkanki łącznej m.in. sklerodermia, nadciśnienie wrotne – powikłanie chorób wątroby.

Do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego mogą prowadzić także wrodzone wady serca, o ile nie są wcześniej operowane.

Stąd właśnie utrudnione rozpoznanie choroby. Natomiast w przypadku, gdy pacjent zgłasza się do lekarza ze zdiagnozowanym tętniczym nadciśnieniem płucnym, należy dokładnie ustalić, jaka jest jego etiologia. To niezwykle istotne, bo od przyczyn TNP zależy sposób jego leczenia.

Tętnicze nadciśnienie płucne może dotknąć także małe dzieci.

TNP ma bardzo różne oblicza, a chorować mogą także dzieci – najczęściej, gdy wynika ono z wrodzonej wady serca. Z kolei tętnicze nadciśnienie płucne rozpoznawane u osoby dorosłej z wrodzoną wadą świadczy o tym, że leczenie nie zostało wdrożone odpowiednio wcześnie. Chirurgiczna korekcja najczęściej zapobiega rozwojowi tego schorzenia wśród pacjentów z wrodzoną wadą serca.

WAŻNE: jeżeli nie leczy się tzw. wad przeciekowych, na przykład ubytków w przegrodzie międzykomorowej, może dojść do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego!

Tętnicze nadciśnienie płucne – objawy

I tu jest właśnie największy problem – diagnostyka. Ponieważ objawy są dosyć nietypowe, zdarza się, ze łączymy je po prostu ze stresem i przemęczeniem lub, jak każdy człowiek – z dużą ilością pracy, kawy i brakiem snu. Ale, jeżeli podobne objawy trwają długo i nie znikają, zdecydowanie powinniśmy się zgłosić na badania.

Pamiętajmy jednak, że lekarz stoi przed niełatwym wyzwaniem. Najczęściej właśnie z takimi objawami przychodzą osoby przemęczone, mające jakieś problemy emocjonalne.

Lekarze mimo to muszą pamiętać, że to może nie być tylko stres lub inna, mniej zagrażająca życiu choroba, a właśnie tętnicze nadciśnienie płucne. Z drugiej strony, to choroba rzadka. W związku z czym pojawia się w kolejnych etapach rozpoznania różnicowego. Oznacza to, że najpierw możemy podejrzewać u takiego pacjenta inne schorzenie. Jednak, kiedy czujemy, że duszność coraz bardziej ogranicza nam normalne funkcjonowanie, na pewno powinniśmy udać się do lekarza.

Tętnicze nadciśnienie płucne stwarza naprawdę duże ograniczenia w codziennym funkcjonowaniu. Jakość życia pacjenta jest niska i niestety postępuje w czasie. To jest choroba, która jest bardzo groźnym przeciwnikiem zarówno pacjenta, jak i lekarza.

Tętnicze nadciśnienie płucne – czym jest zespół Eisenmengera?

Zespół Eisenmengera jest rodzajem TNP, który występuje właśnie w wadach przeciekowych, czyli takich, w których dochodzi do mieszania się krwi w sercu – czy to na poziomie przedsionków, czy na poziomie komór – ponieważ w przegrodach jest otwór, który umożliwia mieszanie się krwi.

Jeżeli przez wiele lat utrzymuje się zwiększony przepływ krwi w krążeniu płucnym – bo taka jest charakterystyka tych wad – tętnice płucne zaczynają reagować w sposób niekorzystny tj. zaczynają ulegać przebudowie, czyli zmieniać się w bardziej twarde, mniej podatne. Wszystko to prowadzi do wzrostu w nich ciśnienia.

Niestety zmiany te są nieodwracalne, dochodzi do utrwalenia wysokiego ciśnienia płucnego, a ten mechanizm definiuje nam właśnie zespół Eisenmengera.

Diagnostyka tętniczego nadciśnienia płucnego

W początkowym okresie diagnostyki rodzi się podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego np. z nieprawidłowego elektrokardiogramu, z obrazu echokardiograficznego, może to być również bardzo typowy obraz w badaniu radiologicznym, a więc w tych bardzo podstawowych metodach.

Jeżeli dochodzi do podejrzenia TNP, wtedy chory powinien mieć wykonane cewnikowanie serca – jest to badanie, które pozwala zmierzyć bezpośrednio ciśnienie w tętnicy płucnej.

Jeżeli to ciśnienie osiągnie odpowiednio wysoką wartość, wtedy rozpoznajemy TNP i wdrażamy stosowne leczenie, które może być różne dla różnych chorych. Tak więc, metodami nieinwazyjnymi, poprzez metodę inwazyjną – jaką jest cewnikowanie serca – dochodzimy do ostatecznego rozpoznania. Jeśli jesteśmy pewni, że chory ma tętnicze nadciśnienie płucne, rozpoczynamy leczenie przy określonym zaawansowaniu objawów.

Tętnicze nadciśnienie płucne – sposoby leczenia

Leczenie jest bardzo złożone i obejmuje wiele czynników. Zawsze trzeba pamiętać o tym, że porada lekarska musi obejmować wszystkie aspekty, a więc również i tryb życia.

Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, która ogranicza również ważne życiowe wybory – i tu dla kobiet bardzo istotna informacja: kobieta cierpiąca na TNP najczęściej nie może być w ciąży, ponieważ jest to obarczone ogromnym ryzykiem śmierci jej jako matki przede wszystkim.

Wszyscy chorzy muszą wiedzieć, jaki rodzaj wysiłku mogą wykonywać i na co szczególnie zwracać uwagę – chociażby na odpowiednie nawodnienie, unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce, być pod stałą opieką lekarza, żeby monitorować m.in. parametry krwi.

Kluczowa jest tutaj farmakoterapia. Leki dostępne w Polsce w zasadzie reprezentują wszystkie klasy leków stosowanych w TNP, które są wykorzystywane również na świecie. Naszych chorych w Polsce leczymy w obrębie programu terapeutycznego zaakceptowanego przez Ministerstwo Zdrowia. P

rogram ten dokładnie definiuje, jakie leki, dla których chorych i w jakim stopniu zaawansowania powinniśmy stosować. Jest to leczenie drogie, dlatego też musimy przestrzegać bardzo sumiennie ustalonych reguł wdrażania. Trzeba przyznać, że leczenie jest skuteczne w zakresie poprawy jakości życia. Ci chorzy czują się lepiej, zwłaszcza przyjmując leki, czy to w formie doustnej, czy podskórnej. Leczenie również ma korzyści rokownicze – chorzy żyją po prostu dłużej.

Przy innych odmianach nadciśnienia płucnego możemy wdrożyć leczenie interwencyjne np. w przypadku zakrzepowo-zatorowego tętniczego nadciśnienia płucnego (CTEPH). Wykorzystujemy tu metody kardiochirurgiczne, metody przezskórne. Czasami jest to wykonanie septostomii przegrody międzyprzedsionkowej. W skrajnych przypadkach sięgamy po transplantację płuc.

Innowacje w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego

Obecnie trwają testy nowej grupy leków, natomiast, jak wspomniałem wcześniej, tętnicze nadciśnienie płucne to bardzo trudny przeciwnik, między innymi dlatego, że często rozpoznajemy chorobę na późnym etapie jej rozwoju, kiedy zmiany w tętnicach płucnych są już zaawansowane, stąd nie do końca możemy lekami doprowadzić do rozkurczu mięśniówki tętnic płucnych, czy też do inwolucji tkanki mięśniowej tam, gdzie ona rozwinęła się zbędnie.

Tętniczki u chorego z TNP są bardzo grube i niepodatne, a nie ma skutecznego sposobu, żeby to odwrócić.

Są pewne metody eksperymentalne, o których jednak nie warto jeszcze mówić, ponieważ nawet pierwsze konkretne informacje nie zawsze zwiastują sukces. Może za kilka lat, wtedy, gdy badania randomizowane potwierdzą skuteczność danej terapii dla chorych w zakresie poprawy jakości życia czy też polepszenia rokowań przy niskim ryzyku. To wymaga niestety czasu.

Jak wygląda sytuacja chorych w Polsce?

Pacjenci mają coraz lepszy dostęp do wielu nowoczesnych metod leczenia. Niestety w porównaniu z bogatymi krajami Europy Zachodniej, nie zawsze możemy stosować leki w terapii skojarzonej, tak jak byśmy sobie tego życzyli i tak, jak podpowiadają nam prace naukowe z innych ośrodków. Tu trzeba podkreślić ogromny wysiłek Ministerstwa Zdrowia, jeśli chodzi o zapewnienie dostępności terapii i odpowiedniej farmakologii.

Obecnie nowe leki są włączane do listy dostępnych w programie terapeutycznym. W niektórych sytuacjach możemy już teraz leczyć pacjentów z mniejszym ograniczeniem tolerancji wysiłku, nie czekając na pogłębienie się objawów.

Czekanie miało swoje uzasadnienie – mieliśmy dowody na to, że ta późna interwencja przynosi efekty, a tych dowodów nie było u pacjentów z mniej nasilonymi objawami. Ale intuicja lekarska podpowiada nam, że warto byłoby zacząć jednak wcześniej. Podkreślam raz jeszcze, że jest to terapia droga i tutaj potrzebna jest wielka rozwaga. Niemniej są oczywiście wyjątkowe sytuacje, w których leczenie możemy zacząć wcześniej. Co ważne mamy dostępne wszystkie grupy leków w Polsce.

Czy aktualnie w naszym kraju coraz więcej osób zapada na TNP, czy po prostu mamy coraz lepszą diagnostykę i możemy skuteczniej rozpoznawać właśnie to konkretne schorzenie u pacjentów?

Prawdopodobnie i jedno i drugie. Dlatego, że jeśli prześledzimy tabelę przyczyn TNP – i jak wspomniałem fakt, iż prowadzi do niego szereg różnych chorób – zobaczymy, że ludzie są coraz starsi, żyją dłużej, mają więc zwiększoną tendencję do zapadalności na różne choroby.

Życie z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Jak wygląda codzienność chorych?

Na pewno należy nauczyć się żyć z tą chorobą, bo to ciężka choroba przewlekła – i to jest zadanie dla lekarza, dla pacjenta i dla jego rodziny. Wsparcie rodziny jest tutaj oczywiście niezmiernie ważne. Mamy wiele przykładów w praktyce klinicznej, które mówi o dużej wadze tego wsparcia, czyli zaakceptowania i wspierania członka rodziny razem z jego wszystkimi ograniczeniami.

Populacja chorych na tętnicze nadciśnienie płucne jest coraz starsza. Często wykrywa się je u pacjentów powyżej 50. roku życia.

Najnowsze dane z rejestrów mówią, że średni wiek wykrywania TNP u pacjentów waha się między 50. a 65. rokiem życia. Są to nowe informacje, które mamy od kilku lat. Świadczy to zarówno o naszej czujności diagnostycznej, ale również o zmienionym obliczu tej choroby. To ważna nowość, ponieważ w tym wieku zwykle myślimy o innych przyczynach duszności i ograniczenia wysiłku – także, uwaga na TNP również w starszym wieku

Tętnicze nadciśnienie płucne – gdzie szukać pomocy?

Warto wspomnieć tu o ośrodku krakowskim prof. Piotra Podolca, Centrum Chorób Rzadkich, Europejskim Centrum Zdrowia, ośrodku prof. Adama Torbickiego w Otwocku i Śląskim Uniwersytecie Medycznym. Ponadto pomocą służy również Instytut Kardiologii w Warszawie Klinika Wad Wrodzonych Serca – my zajmujemy się wyłącznie pacjentami, którzy mają wrodzoną wadę serca. Takich pacjentów mamy 50, więc jest to liczna grupa chorych.

Należy wspomnieć także o Centrum Zdrowia Dziecka, które zajmuje się TNP u dzieci oraz ośrodkach w Białymstoku, Olsztynie i Szczecinie. Tych ośrodków jest ok. 30 – nie jest ich mało, ale na pewno należy zadbać o to, by te ośrodki były bardzo dobrze wyposażone oraz aby te kolejki były jak najkrótsze, bo ci pacjenci nie mogą czekać.

Podcast do wysłuchania

Zapraszamy do wysłuchania rozmowy całej rozmowy z naszym gościem – prof. Piotrem Hoffmanem, kierownikiem Kliniki Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie.

Radioklinika | Zdjęcie profesora AdamaHoffmana

Właścicielka ELEVEN ZETT Productions (www.ieleven.pl) specjalizującej się w medycynie, głównie kardiologii, i zdrowym stylu życia. Pasjonatka nauki i innowacji oraz szeroko rozumianego Rozwoju. Od początku swojej kariery zawodowej łączy media z medycyną. Entuzjastka filantropii, miłośniczka natury i rozliczanych koncepcji równowagi duchowej. Ceni dobre książki, ciekawe spotkanie i wielogodzinne rozmowy. Inicjatorka projektów "Myłkowe Rozmawiają" oraz "Kardiologia bez Kolejki".

7 KOMENTARZE

  1. W Niemczech prowadzone są badania nad genetycznym czynnikiem powodującym nadciśnienie płucne. Tam właśnie trafiły moje usunięte chore na nadciśnienie płucne płuca, gdy otrzymałam nowe podczas transplantacji.

    • Dziękujemy bardzo za ten komentarz! Pani Justyno czy mogłaby Pani podzielić się z innymi informacją, w którym ośrodku i przez kogo prowadzone są te badania nad czynnikiem genetycznym powodującym nadciśnienie płucne?

    • Proszę skontaktować się z Fundacją Serce Dziecka. Główne biuro mamy w Warszawie, ale działamy w całej Polsce. Panie z biura odpowiedzą na wszystkie Pani pytania i jak będzie pilna konsultacja, to też pomogą znaleźć odpowiedniego lekarza w okolicy, w której Pani mieszka.
      Pozdrawiam,
      Anna Tarkowska
      Zarząd Fundacji Serce Dziecka

Zapytaj lub skomentuj:

Napisz komentarz
Podaj swoje imię