Bielactwo i albinizm to zaburzenia barwnikowe skóry, które mogą być wrodzone lub nabyte. Na podstawie wyglądu skóry ocenia się, z którym rodzajem schorzenia mamy do czynienia. Czym różnią się te przypadłości i w jaki sposób je leczyć mówi dr hab. n. med. Irena Walecka, kierownik Kliniki Dermatologii Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie.

Kliknij poniżej wysłuchaj audycji:

Bielactwo to nie albinizm!

Albinizm uwarunkowany jest genetycznie i objawia się całkowitym brakiem pigmentu w skórze, włosach i tęczówkach oczu. Bielactwo z kolei, to choroba polegająca na częściowej depigmentacji skóry, dlatego nie należy mylić tych przypadłości.

Pigment, czyli melanina to najważniejszy czynnik warunkujący zabarwienie skóry. Rodzaj melaniny i sposób jej gromadzenia w melanosomach, czyli komórkach odpowiadających za jej produkcję i przechowywanie ma duży wpływ na barwę skóry.

Fototyp skóry, czyli skala Fitzpatricka.

Fototyp skóry to numeryczny schemat klasyfikacji koloru ludzkiej skóry. Określa się ją według skali Fitzpatricka od 1 do 6, w zależności od reakcji skóry na promieniowanie ultrafioletowe. Numer jeden odpowiada najjaśniejszemu typowi skóry – karnacji bladej, która nigdy się nie opala i zawsze ulega oparzeniom, natomiast ostatni punkt sześciostopniowej skali to ciemnobrązowa lub czarna skóra.

Różne kolory skóry dopasowane do miejsca zamieszkania są istotne.

Od lat ewolucjoniści zadają sobie pytanie: czy ciemna skóra rozwinęła się jako naturalna bariera ochronna osób przebywających w tropikach, czy jasna karnacja powstała u ludzi przebywających na dalekiej północy, którzy w przeciwnym razie cierpieliby na poważną krzywicę spowodowaną brakiem witaminy D.

Melanina jest czynnikiem zapobiegającym złemu wpływowi promieni UV na skórę. Wyróżnia się trzy rodzaje: eumelaninę, czyli ciemny barwnik występujący u rasy czarnej, feomelaninę, która jest barwnikiem czerwonym lub żółtym oraz neuromelaninę. Stąd nazwy kolorów skóry- czarna, żółta i biała.

Kolor ciemny bardziej skupia promienie słoneczne, ale przede wszystkim chroni przed negatywnym oddziaływaniem  promieni UV.

Czym jest albinizm?

Albinizm jest uwarunkowany genetycznie i aby mógł wystąpić, dziecko musi odziedziczyć wadliwy gen od obojga rodziców, co oznacza, że zarówno matka, jak i ojciec muszą być jego nosicielami. Nie oznacza to jednak, że muszą być albinosami.

Prawdopodobieństwo wystąpienia albinizmu jest znikome – w przypadku, gdy rodzice są tylko nosicielami wadliwego genu wynosi około 25 %, a na całym świecie występuje u ludzi ze średnią częstotliwością 1:150000.

Rodzaje albinizmu.

Wyróżnia się kilka rodzajów albinizmu: pełny, gdy człowiek rodzi się z  białą skórą oraz włosami i tęczówką oka pozbawionymi pigmentu, a także albinizm niepełny, który objawia się białą skórą i nienapigmentowaną tęczówka oka.

Albinos jest dzieckiem, które rodzi się z licznymi wadami, odbarwienia skóry układają się wzdłuż włókien nerwowych, co świadczy o tym, że głuchota wynika z uszkodzenia nerwu słuchowego w rozwoju ewolucyjnym. Skóra, układ nerwowy i nerw wzrokowy są ze sobą połączone, dlatego albinosi rodzą się z wielowadziem.

Albinosi mogą urodzić się z bardzo silnym światłowstrętem, oczopląsem lub głęboką wadą wzroku. Zdarza się, że zmagają się również całkowitą głuchotą.

Albinosi nie są tylko w wyłącznie pacjentami dermatologicznymi, ponieważ największym zmartwieniem pacjenta z albinizmem są zazwyczaj problemy ze wzrokiem. Ponadto albinosi powinni unikać promieni słonecznych, zakrywać niemalże całą powierzchnię ciała i stosować kremy z najwyższym filtrem.

Bielactwo nabyte – częściowy brak pigmentu skóry.

Bielactwo najczęściej ujawnia się pomiędzy 10. a 20. rokiem życia. To zaburzenie pigmentacji skóry, polegające na stopniowym obumieraniu melanocytów, które początkowo produkują coraz mniejszą ilość melaniny, aż z czasem pigment obumiera całkowicie.

Bielactwo objawia się powstawaniem plam bielaczych, początkowo punktowo, a następnie zmiany na skórze łączą się w coraz większe plamy.

Plamy bielacze najczęściej pojawiają się wokół otworów naturalnych – ust i odbytu, a także występują na grzbietach dłoni, stóp i klatce piersiowej, które z czasem mogą obejmować całą powierzchnię ciała.

Prawdopodobieństwo wystąpienia bielactwa wynosi 1:100. Ryzyko wzrasta u osób chorujących na cukrzycę oraz nadczynność i niedoczynność tarczycy.

U pacjentów z bielactwem pojawiają się przeciwciała tarczycowe i mogą współistnieć także inne choroby autoimmunologiczne: łuszczyca, reumatoidalne zapalenie stawów, cukrzyca typu I i II, choroba Addisona, toczeń rumieniowaty, choroba Leśniowskiego-Crohna, Miastenia, łysienie plackowate, a także choroby nerek i wątroby.

Wszystkie choroby współistniejące należą do chorób autoimmunologicznych, dlatego jeśli poszukuje się przeciwciał przeciwko komórkom melanocytów, bardzo często oodkrywa się inne przeciwciała, a najczęstszymi chorobami towarzyszącymi bielactwu są schorzenia tarczycy.

Czy bielactwo i albinizm mają te same objawy? – sposoby leczenia.

Wielu pacjentów uskarża się na okresowe swędzenie skóry, a podczas wyjść na słońce pojawia się pieczenie i ból wynikające z klasycznego poparzenia słonecznego.

Jedną z metod leczniczych bielactwa jest fototerapia. Powszechnie stosuje się terapię UVB, czyli naświetlania pod nadzorem dermatologa, który kontroluje to, co dzieje się ze skórą. Do popularnych metod fototerapii należy także terapia PUVA, polegająca na doustnym stosowaniu psoralenów połączonym z naświetlaniem.

U części pacjentów stosujących fototerapię następuje repigmentacja, jednak by mogło tak się stać, w skórze musi znajdować się niewielka ilość komórek melanocytowych, które można pobudzić.

Fototerapia nie ma zastosowania wśród albinosów, gdyż w ich skórze nie ma komórek melanocytowych.

Skutkiem fototerapii w  przypadku albinosów może być rak kolczystokomórkowy skóry lub rak podstawnokomórkowy, które u osób z albinizmem występują zdecydowanie częściej.

Zdiagnozowanie bielactwa – co dalej?

W początkowej fazie bielactwa zdecydowanie korzystniejsze jest leczenie maściami sterydowymi – na początku terapii stosuje się mocniejsze sterydy i stopniowo zamienia się je na coraz słabsze odpowiedniki.

Repigmentacja po zastosowaniu maści sterydowych wynosi nawet 80%, jeśli pacjent ma niewielkie zmiany. W przypadku dużych zmian skórnych repigmentacja będzie nieznaczna.

Ważne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie terapii maściami sterydowymi, aby choroba nie postępowała zbyt szybko. Warto jednak pamiętać, że sterydy powodują wiele skutków ubocznych, dlatego wciąż poszukuje się innych metod leczenia.

Alternatywą dla maści sterydowych są inhibitory kalcyneuryny – preparaty, które są pochodnymi takrolimusa. Kremy są na tyle bezpieczne, że można stosować je na powiekach i wokół otworów naturalnych, a także nie powodują nowotworzenia naczyń, co ma miejsce podczas terapii sterydami.

Nowoczesną metodą leczenia jest laser ekscymerowy o długości fali 308 nanometrów. Wyniki leczenia są obiecujące, jednak tak jak w przypadku fototerapii, w skórze musi znajdować się minimalna ilość komórek melanocytowych.

U pacjentów z rozległymi zmianami można wykonać odbarwienie pozostałych, zdrowych powierzchni skóry. Odbarwienie polega na zastosowaniu Chydrochinolu 20%, który choć zakazany w Europie, jest bardzo popularną metodą leczenia w Stanach Zjednoczonych.

Ważne! Terapia Chydrochinolem 20% ma trwałe skutki – zniszczone komórki melanocytowe już nigdy nie powrócą.

Coraz częściej mówi się także o chirurgicznym leczeniu bielactwa, bazujące na punktowym przenoszeniu prawidłowej skóry w ogniska bielactwa, która pobudzona sterydami może rozprzestrzenić się w inne miejsca.

Pseudobielactwa – odbarwienia chemiczne.

Odbarwienia chemiczne mogą łudząco przypominać bielactwo, lecz blaknięcie skóry spowodowane preparatami zawierającymi chydrochinol nie są bielactwem. Odbarwienia chemiczne pozostawiają trwałe uszkodzenia skóry i bardzo często występują u personelu medycznego.

Częstym zjawiskiem jest także bielactwo spowodowane niedoborem barwnika na skutek przyjmowania niektórych lekarstw. Również kwas azelainowy znajdujący się w peelingach może powodować odbarwienia na skórze, a odbarwienia włosów mogą pojawić się kilka tygodni także po doustnej terapii arechinowej.

Łupież pstry zakażenie skóry grzybem drożdżopodobnym, który niszcząć naskórek skóry głowy wytwarza kwas azelainowy i powoduje tym samym odbarwienia.

Leukomelanoderma to choroba skóry, gdy obserwuje się równoczesne odbarwienia i przebarwienia na przykład na skutek zakażenia arsenem lub w trakcie przebiegu twardziny układowej, która jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej.

Bielactwo a leczenie farmakologiczne.

Niestety wciąż nie istnieją w pełni skuteczne metody leczenia bielactwa farmakologicznie. Efekty doustnego leczenia przynoszą obiecujące efekty, ale są uzależnione od stopnia zaawansowania choroby i ilości zmian na skórze.

Wszystkie niepokojące objawy pojawiające się na skórze należy konsultować ze specjalistą, ponieważ rozwój wcześnie zdiagnozowanego schorzenia można skutecznie opóźnić. Leczenie nasilonych zmian nie przyniesie zadowalających efektów.

Zachęcamy do wysłuchania całej rozmowy:

Transkrypcja i opracowanie tekstu: Joanna Zielińska.

 

Oceń to:
| Liczba ocen: 2 Średnia: 5

Zapytaj lub skomentuj:

Napisz komentarz
Podaj swoje imię