Bielactwo i albinizm to wrodzone lub nabyte zaburzenia barwnikowe skóry. To właśnie na podstawie wyglądu skóry ocenia się, z jakim rodzajem schorzenia mamy do czynienia, bo nie można ich ze sobą mylić. Czym różnią się te przypadłości i w jaki sposób je leczyć? Na te i inne pytania odpowiada dr hab. n. med. Irena Walecka – kierownik Kliniki Dermatologii Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie.
[aktualizacja: 07’2022]
Bielactwo to nie albinizm
Bielactwo i albinizm to przypadłości uwarunkowane genetycznie, objawiające się całkowitym brakiem lub niedoborem pigmentu (melaniny) w organizmie. Nie można jednak ich ze sobą mylić. Bielactwo to choroba polegająca na częściowej depigmentacji skóry w postaci odbarwionych, bladych plam na skórze. Z kolei albinizm objawia się całkowitym brakiem pigmentu w skórze, włosach i tęczówkach oczu — osoby cierpiące na taką przypadłość nazywane są albinosami.
Pigment, czyli melanina, to najważniejszy czynnik warunkujący prawidłowe zabarwienie skóry. Rodzaj melaniny i sposób jej gromadzenia w melanosomach – komórkach odpowiadających za jej produkcję i przechowywanie – ma duży wpływ na barwę skóry.
Fototyp skóry, czyli skala Fitzpatricka
Fototyp skóry to numeryczny schemat klasyfikacji koloru ludzkiej skóry. Określa się ją według skali Fitzpatricka od 1 do 6, w zależności od reakcji skóry na promieniowanie ultrafioletowe. Jedynka odpowiada najjaśniejszemu typowi skóry — karnacji bladej, która nigdy się nie opala i zawsze ulega oparzeniom, natomiast ostatni punkt sześciostopniowej skali to ciemnobrązowa lub czarna skóra.
Karnacja dopasowana do miejsca zamieszkania oraz panujących w nim warunków atmosferycznych pełni istotną funkcję w procesie ochrony skóry.
Od lat ewolucjoniści zadają sobie pytanie: czy ciemna skóra rozwinęła się jako naturalna bariera ochronna osób przebywających w tropikach? I czy jasna karnacja powstała u ludzi przebywających na dalekiej północy, którzy w przeciwnym razie cierpieliby na poważną krzywicę spowodowaną brakiem witaminy D?
Melanina chroni skórę przed szkodliwym działaniem promieni UV na skórę. Wyróżnia się trzy rodzaje melaniny: eumelaninę, czyli ciemny barwnik występujący u rasy czarnej, feomelaninę, która jest barwnikiem czerwonym lub żółtym oraz neuromelaninę. Stąd nazwy kolorów skóry — czarna, żółta i biała.
Choć ciemny kolor skóry bardziej skupia promienie słoneczne, to przede wszystkim lepiej chroni ją przed negatywnym oddziaływaniem promieni UV.
Albinizm — przyczyny i rodzaje
Albinizm jest uwarunkowany genetycznie i aby mógł wystąpić, dziecko musi odziedziczyć wadliwy gen od obojga rodziców. Oznacza to, że zarówno matka, jak i ojciec muszą być jego nosicielami. UWAGA: nie oznacza to jednak, że oboje będą albinosami!
Prawdopodobieństwo wystąpienia albinizmu jest znikome. Gdy rodzice są tylko nosicielami wadliwego genu, wynosi ono około 25%, a na całym świecie występuje u ludzi ze średnią częstotliwością 1:150000.
Albinizm — rodzaje
Wyróżnia się kilka rodzajów albinizmu: pełny, gdy człowiek rodzi się z białą skórą oraz włosami i tęczówką oka pozbawionymi pigmentu, a także niepełny, który objawia się białą skórą i nienapigmentowaną tęczówka oka.
Albinos przychodzi na świat z licznymi wadami, m.in. wadą wzroku i głuchotą. Odbarwienia skóry układają się wzdłuż włókien nerwowych, co świadczy o tym, że głuchota wynika z uszkodzenia nerwu słuchowego w rozwoju ewolucyjnym. Skóra, układ nerwowy oraz nerw wzrokowy są ze sobą połączone, dlatego albinosi rodzą się z tzw. wielowadziem.
Albinosi mogą urodzić się z bardzo silnym światłowstrętem, oczopląsem lub głęboką wadą wzroku. Zdarza się, że zmagają się również całkowitą głuchotą.
Co istotne, albinosi nie są tylko w wyłącznie pacjentami dermatologicznymi. Największym zmartwieniem pacjenta dotkniętego albinizmem są zazwyczaj problemy ze wzrokiem. Ponadto albinosi powinni unikać promieni słonecznych, zakrywać niemalże całą powierzchnię ciała i stosować kremy z najwyższym filtrem.
To może Cię zainteresować: Jak prawidłowo dbać o skórę latem?
Bielactwo nabyte — częściowy brak pigmentu skóry
Bielactwo najczęściej ujawnia się pomiędzy 10. a 20. rokiem życia. To zaburzenie pigmentacji skóry, polegające na stopniowym obumieraniu melanocytów, które początkowo produkują coraz mniejszą ilość melaniny. Z czasem pigment obumiera całkowicie.
Bielactwo objawia się powstawaniem plam bielaczych – początkowo punktowo, a z czasem zmiany na skórze łączą się w coraz większe plamy.
Plamy bielacze najczęściej pojawiają się wokół otworów naturalnych — ust i odbytu. Występują także na grzbietach dłoni, stóp oraz klatce piersiowej i z czasem mogą obejmować całą powierzchnię ciała.
Prawdopodobieństwo wystąpienia bielactwa wynosi 1:100. Ryzyko wzrasta u osób chorujących na cukrzycę oraz nadczynność i niedoczynność tarczycy. U pacjentów z bielactwem pojawiają się przeciwciała tarczycowe i mogą współistnieć także inne choroby autoimmunologiczne: łuszczyca, reumatoidalne zapalenie stawów, cukrzyca typu I i II, choroba Addisona, toczeń rumieniowaty, choroba Leśniowskiego-Crohna, Miastenia, łysienie plackowate, a także choroby nerek i wątroby.
Wszystkie choroby współistniejące należą do chorób autoimmunologicznych. Jeśli więc poszukuje się przeciwciał przeciwko komórkom melanocytów, bardzo często odkrywa się inne przeciwciała.
Uwaga: najczęstszymi chorobami towarzyszącymi bielactwu są schorzenia tarczycy.
Bielactwo i albinizm — objawy, różnicowanie i sposoby leczenia
Wielu pacjentów uskarża się na okresowe swędzenie skóry, a podczas przebywania na słońcu pojawia się pieczenie i ból, wynikające z klasycznego poparzenia słonecznego.
Jedną z metod leczniczych bielactwa jest fototerapia. Powszechnie stosuje się terapię UVB, czyli naświetlania pod kontrolą dermatologa — nadzorującego to, co w jej trakcie dzieje się ze skórą. Do popularnych metod fototerapii należy także terapia PUVA, polegająca na doustnym stosowaniu psoralenów połączonego z naświetlaniem.
U części pacjentów stosujących fototerapię następuje repigmentacja. Aby jednak mogło do niej dojść, w skórze musi znajdować się niewielka ilość komórek melanocytowych, które można pobudzić.
Fototerapia nie ma zastosowania wśród albinosów, gdyż w ich skórze nie istnieją komórki melanocytowe.
Skutkiem fototerapii w przypadku albinosów może być rak kolczystokomórkowy skóry lub rak podstawnokomórkowy. Niestety u osób z albinizmem występują zdecydowanie częściej!
Diagnoza: bielactwo. Co dalej?
W początkowej fazie bielactwa zdecydowanie korzystniejsze jest leczenie maściami sterydowymi. Na początku terapii stosuje się mocniejsze sterydy i stopniowo zamienia się je na słabsze odpowiedniki.
Repigmentacja po zastosowaniu maści sterydowych w przypadku małych zmian wynosi nawet 80%. W przypadku dużych zmian skórnych repigmentacja będzie niestety nieznaczna.
Należy jak najwcześniej rozpocząć terapię maściami sterydowymi, aby choroba nie postępowała zbyt szybko. Warto jednak pamiętać, że sterydy mogą powodować wiele skutków ubocznych. Z tego względu wciąż poszukuje się innych metod leczenia.
Alternatywą dla maści sterydowych są inhibitory kalcyneuryny — preparaty, które są pochodnymi takrolimusa. Kremy są na tyle bezpieczne, że można stosować je na powiekach i wokół otworów naturalnych. Nie powodują także nowotworzenia naczyń, co ma miejsce podczas terapii sterydami.
Nowoczesną metodą leczenia jest laser ekscymerowy o długości fali 308 nanometrów. Wyniki leczenia są obiecujące, jednak tak jak w przypadku fototerapii, w skórze musi znajdować się minimalna ilość komórek melanocytowych.
U pacjentów z rozległymi zmianami można wykonać odbarwienie pozostałych, zdrowych powierzchni skóry. Odbarwienie polega na zastosowaniu hydrochinonu 20%, który choć zakazany w Europie, jest bardzo popularną metodą leczenia w Stanach Zjednoczonych.
Ważne! Terapia hydrochinonem 20% ma trwałe skutki — zniszczone komórki melanocytowe już nigdy nie powrócą.
Coraz częściej mówi się także o chirurgicznym leczeniu bielactwa. Polega ono na punktowym przenoszeniu prawidłowej skóry w ogniska bielactwa, która pobudzona sterydami może rozprzestrzenić się w inne miejsca.
Bielactwo a leczenie farmakologiczne
Niestety wciąż nie istnieją w pełni skuteczne metody farmakologicznego leczenia bielactwa. Efekty doustnego leczenia przynoszą obiecujące efekty, ale są uzależnione od stopnia zaawansowania choroby oraz ilości zmian na skórze.
UWAGA: wszystkie niepokojące objawy pojawiające się na skórze należy konsultować ze specjalistą, ponieważ rozwój wcześnie zdiagnozowanego schorzenia można skutecznie opóźnić. Leczenie nasilonych zmian nie przyniesie zadowalających efektów.
Pseudobielactwa, czyli odbarwienia chemiczne
Odbarwienia chemiczne mogą łudząco przypominać bielactwo, lecz blaknięcie skóry spowodowane preparatami zawierającymi hydrochinon w rzeczywistości nim nie są. Odbarwienia chemiczne pozostawiają trwałe uszkodzenia skóry i bardzo często występują u personelu medycznego.
Częstym zjawiskiem jest także bielactwo spowodowane niedoborem barwnika na skutek przyjmowania niektórych lekarstw. Również kwas azelainowy znajdujący się w peelingach może powodować odbarwienia na skórze. Z kolei odbarwienia włosów mogą pojawić się kilka tygodni także po doustnej terapii arechinowej.
Łupież pstry zakażenie skóry grzybem drożdżopodobnym, który niszcząc naskórek skóry głowy wytwarza kwas azelainowy i tym samym powoduje odbarwienia.
Leukomelanoderma to choroba skóry, gdy obserwuje się równoczesne odbarwienia i przebarwienia, na przykład na skutek zakażenia arsenem lub w trakcie przebiegu twardziny układowej, która jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej.
Bielactwo i albinizm. Podcast do wysłuchania
Zapraszamy do wysłuchania całej rozmowy z naszym gościem – dr hab. n. med. Ireną Walecką, kierownikiem Kliniki Dermatologii Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie.
Transkrypcja i opracowanie tekstu: Joanna Zielińska.
